Wenn Fresszellen den eigenen Körper angreifen
Das Makrophagenaktivierungssyndrom (MAS) ist eine seltene, häufig lebensbedrohende Erkrankung. Sie entwickelt sich entweder erblich bedingt (primäre Form) oder durch Virus- oder Bakterieninfektionen, Krebskrankheiten und bestimmte Autoimmunerkrankungen (sekundäre Form).
Makrophagen bekämpfen Blutzellen
Bei einer MAS-Erkrankung kommt es zur massiven Produktion entzündungsfördernder Botenstoffe und einer Aktivierung der sogenannten Fresszellen (Makrophagen). Diese bekämpfen dann nicht nur Bakterien und Viren, sondern auch andere Zellen - zum Beispiel im Knochenmark, wo die Blutzellen entstehen.
Als häufigster MAS-Auslöser unter den Autoimmunkrankheiten gilt der Systemische Lupus erythematodes (SLE), eine rheumatische Erkrankung aus der Gruppe der Kollagenosen, die alle Organe befallen kann.
Symptome
Die bei einem MAS auftretenden Beschwerden sind nicht eindeutig. Bei der Untersuchung finden die Ärzte meist
- ein anhaltendes Fieber (Körpertemperatur über 38,5 Grad Celsius)
- eine ausgeprägte Kraftlosigkeit und
- eine deutlich vergrößerte Milz.
In einem Drittel der Fälle treten vergrößerte Lymphknoten und neurologische Störungen bis hin zum Koma auf. Seltener kommt es zu Hautausschlägen, Wassereinlagerungen in der Lunge oder Verdauungsstörungen.
Im Blut ist in der Regel der sogenannte Ferritinwert stark erhöht, auch die Blutfettwerte (Triglyzeride) sind höher als normal. Weitere Laborwerte deuten auf Blutbildungs- und Gerinnungsstörungen sowie eine gestörte Leberfunktion hin.
Wichtig für die Diagnosestellung ist der Nachweis einer sogenannten Hämophagozytose: Die fälschlich aktivierten Fresszellen (Makrophagen), die zur Gruppe der weißen Blutkörperchen gehören und eine wichtige Rolle bei der Bekämpfung von Krankheitserregern spielen, "fressen" dabei die eigenen, gesunden Blutzellen.
Therapie
Weil die Krankheit einen tödlichen Verlauf nehmen kann, ist eine schnelle, aggressive Therapie nötig - in manchen Fällen sogar, bevor die Ursache feststeht. Die Therapie umfasst
- die Behandlung der Symptome
- das Ausschalten der Ursache (sofern bekannt)
- die Unterdrückung von T-Zell-Aktivierung und Entzündungsreaktion
Dafür werden zum Beispiel Etoposid, Kortikoide, Ciclosporin und monoklonale Antikörper eingesetzt. Weitere gezielt wirksame Medikamente werden derzeit in Studien geprüft.
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