Abenteuer Diagnose: Cogan-Syndrom erkennen und behandeln
Bei der seltenen Autoimmunkrankheit Cogan-Syndrom greifen Autoantikörper kleinste Blutgefäße der Augen und Ohren an. Schwindel, Hörverlust, Augenprobleme und Gleichgewichtsstörungen sind die Folgen.
Das Cogan-Syndrom ist eine seltene Autoimmunerkrankung, die erstmalig im Jahr 1945 durch den US-amerikanischen Augenarzt David Glendering Cogan beschrieben wurde. Ihm waren Patienten aufgefallen, die an einer erheblichen Schwerhörigkeit in Kombination mit einer Hornhautentzündung litten.
Typisch für das Cogan-Syndrom ist eine Entzündung der Augen, der Ohren und manchmal der Blutgefäße, wobei zwischen Augen- und Ohrenbeteiligung weniger als zwei Jahre vergehen. Bei mindestens einem Drittel der Betroffenen treten zudem Allgemeinsymptome wie Fieber, Kopfschmerzen, Gewichtsverlust, Entzündungen der Hauptschlagader, Herzschwäche, Durchblutungsstörungen in den Fingern (Raynaud-Phänomen), Nervenschmerzen, Hirnhautentzündung, Lähmungserscheinungen, Durchfall oder Bauchschmerzen auf.
Vor allem jüngere Menschen betroffen
Das Cogan-Syndrom beginnt vor allem im jungen Erwachsenenalter, gelegentlich auch schon bei Kindern. 80 Prozent der Betroffenen sind zwischen 14 und 47 Jahre alt. Die genauen Ursachen des Cogan-Syndroms sind bisher nicht geklärt. Als wahrscheinlich gelten Theorien, die von einer durch Autoimmunprozesse hervorgerufenen Entzündung der Blutgefäße im Ohr beziehungsweise Auge ausgehen.
Symptome des Cogan-Syndroms
Neben der Hornhautentzündung kommt es am Auge häufig zu weiteren Entzündungen, vor allem der Lederhaut und der Regenbogenhaut. Die Betroffenen leiden beispielsweise unter Augenschmerzen, reduziertem Sehvermögen, erhöhter Lichtempfindlichkeit und Augenrötungen. Die Ohrenbeteiligung kann zu Hörverlust, in 25 bis 50 Prozent der Fälle sogar bis zur Taubheit, Tinnitus und gutartigem Schwindel führen. Weitere Symptome sind Fieber, Neuropathie, Lymphknotenschwellung sowie Gefäßentzündungen in inneren Organen.
Diagnostik des Cogan-Syndroms
Es gibt keine direkten Nachweisverfahren für das Cogan-Syndrom, aber die Kombination der Symptome Hornhautentzündung und Hör-/Gleichgewichtsprobleme ist einmalig und führt somit zur Diagnose. Ausgeschlossen werden sollten Erkrankungen mit ähnlichen Symptomen wie Syphilis, Menière-Krankheit, Borreliose, Sarkoidose, Tuberkulose, Polyarteriitis nodosa, Granulomatose mit Polyangiitis und Takayasu-Arteriitis.
Cogan-Syndrom: Medikamentöse Behandlung
Die Therapie des Cogan-Syndroms besteht in der Regel aus Immunsuppressiva und Kortikosteroiden, um akute Krankheitsschübe zu behandeln. Es gibt zunehmend Berichte über den erfolgreichen frühen Einsatz des sogenannten Tumor-Nekrose-Alpha (TNFalpha)-Blockers Infliximab. Die Schwerhörigkeit kann langfristig durch entsprechende Hörgeräte oder ein sogenanntes Cochlea-Implantat ausgeglichen werden.
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