Mastozytose: Symptome, Diagnose und Behandlung
Eine Mastozytose ist eine seltene Erkrankung, die durch zu viele Mastzellen im Körper hervorgerufen wird. Sie kann die Haut oder den gesamten Körper betreffen. Entsprechend vielfältig sind die Symptome.
Mastzellen helfen als Teil des Immunsystems bei der Abwehr von Krankheitserregern. Auch bei allergischen Reaktionen spielen die Immunzellen eine wichtige Rolle. Sie enthalten Botenstoffe wie Histamin, die durch den Kontakt mit bestimmten Auslösern ausgeschüttet werden.
Mastozytose: Zwei Formen der Erkrankung
Mastzellen werden im Knochenmark gebildet und gehören zu den weißen Blutkörperchen, den Leukozyten. Ist ihre Anzahl im Körper krankhaft erhöht, spricht man von einer Mastozytose. Unterschieden werden zwei Hauptformen der Erkrankung:
- Bei einer Hautmastozytose (kutane Mastozytose) vermehren sich die Mastzellen in der Haut. Dass ausschließlich die Haut betroffen ist, kommt typischerweise bei Kindern vor.
- Bei der Mastozytose des gesamten Körpers (systemische Mastozytose) häufen sich die Mastzellen im Knochenmark, im Magen-Darm-Trakt, in der Milz, der Leber oder den Lymphknoten an. Die inneren Organe sind (meist zusätzlich zur Haut) häufiger bei Erwachsenen betroffen.
Symptome: Hautausschlag, Durchfall, Kopfschmerzen
Eine Mastozytose kann zu zahlreichen Beschwerden führen. Je nach Art und Ausprägung macht sich die Erkrankung auf vielfältige Weise und unterschiedlich stark bemerkbar:
- an der Haut durch Hautveränderungen (rotbraune Flecken, Quaddeln, Blasen, Rötungen), Juckreiz, Hitzegefühl (Flush),
- im Magen-Darm-Trakt und an inneren Organen durch Durchfall, Bauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Sodbrennen, Magengeschwüre, Lebervergrößerung, Milzvergrößerung, Gewichtsverlust, Ansammlung von Wasser in der Bauchhöhle,
- am Herz-Kreislauf-System durch Schwäche, Abgeschlagenheit, Herzrasen, Blutdruckabfall, allergischen Schock,
- an den Knochen durch Knochenschmerzen, Muskelschmerzen und Knochenschwund (Osteoporose),
- am Nervensystem durch Kopfschmerzen, anhaltende Müdigkeit (Fatigue) und Konzentrationsschwierigkeiten.
Auslöser der Symptome: Stress, Nahrungsmittel, Medikamente
Verursacht werden die Symptome durch Botenstoffe aus den Mastzellen, zum Beispiel Histamin. Diese Stoffe werden freigesetzt, wenn die Mastzellen mit sogenannten Triggern in Kontakt kommen - etwa Stress, Insektenstiche, Sonnenlicht, Kälte, Wärme, bestimmte Lebensmittel, Alkohol oder Medikamente. Nicht jede betroffene Person reagiert auf die gleichen Auslöser, auch die Stärke der Beschwerden kann variieren und sich - genau wie die Trigger - mit der Zeit verändern.
Diagnose: Hauttest, Blutwerte, Biopsien
Der Weg zu einer Diagnose ist oft lang. Die Erkrankung ist selten, die Symptome insbesondere bei der systemischen Mastozytose unspezifisch und individuell. Oft führen die charakteristischen Hautveränderungen der kutanen Mastozytose, die in den meisten Fällen zusätzlich zur systemischen Mastozytose auftritt, zu einem ersten Verdacht. Verschiedene Tests und Untersuchungen können dann Gewissheit verschaffen:
- Gezieltes Reizen der Haut: Entsteht durch leichtes Reiben an der Haut eine Quaddel, spricht man vom sogenannten Darier-Zeichen - ein relativ zuverlässiges Indiz für eine Hautmastozytose.
- Hautbiopsie: Bei einer kutanen Mastozytose lässt sich eine überhöhte Anzahl an Mastzellen in der Haut nachweisen.
- Blutwerte: Bei Mastozytose ist der Tryptase-Wert im Blut meist erhöht.
- Knochenmarkbiopsie: Ungewöhnliche Ansammlungen von Mastzellen im Knochenmark sind das deutlichste Anzeichen für eine systemische Mastozytose.
Beschwerden verhindern: Auslöser meiden
Die Erkrankung selbst kann nicht geheilt, die Symptome aber häufig gelindert werden. Wichtig dafür: Die Auslöser müssen identifiziert werden. Wann treten die Beschwerden auf? Welche Faktoren sorgen dafür, dass die Mastzellen ihre Botenstoffe ausschütten und so eine Reaktion im Körper hervorrufen? Sind die Trigger bekannt, können Betroffene sie - so gut wie möglich - meiden und die Beschwerden schon auf diese Weise verhindern oder reduzieren.
Behandlung: Medikamente lindern die Symptome
Darüber hinaus kommen verschiedene Therapien und Medikamente infrage, um die Produktion von Botenstoffen wie Histamin zu hemmen oder sie nach der Freisetzung zu blockieren.
Werden die Mastzellen beispielsweise durch Insektenstiche getriggert, kann eine Hyposensibilisierung sinnvoll sein. Ziel einer solchen Immuntherapie ist es, die Immunabwehr der Betroffenen nach und nach an Wespen- oder Bienengift zu gewöhnen, so dass eine Reaktion der Mastzellen irgendwann ausbleibt.
Sorgt der Botenstoff Histamin für Beschwerden wie Juckreiz und Magen-Darm-Probleme, können sogenannte Antihistaminika oder Histamin-Rezeptor-Blocker helfen, die allergischen Reaktionen abzumildern.
Insgesamt erfolgt die Behandlung sehr individuell und muss gegebenenfalls regelmäßig an den Verlauf der Erkrankung angepasst werden. Auch Folgeerkrankungen der Mastozytose, etwa Osteoporose, werden mit entsprechenden Medikamenten therapiert.
Ernährung: Richtig essen gegen die Beschwerden
Die Ernährung spielt eine wichtige Rolle bei der Behandlung der Mastozytose. Mithilfe einer Auslassdiät lassen sich Nahrungsmittel aufspüren, die Beschwerden hervorrufen oder zu einer Verschlechterung der Symptome führen.
Häufig hilft eine histaminarme Ernährung, dem Histaminüberschuss im Körper der Betroffenen entgegenzuwirken. Auch histaminfreisetzende Lebensmittel - etwa Eier, Schalentiere, Walnüsse, Tomaten, Avocado, Kakao oder Alkohol - sollten in diesem Fall gemieden werden. Sie regen die Mastzellen zusätzlich an, Histamin auszuschütten.
Ursachen: Genetische Veränderungen führen zu Mastozytose
Die Ursachen für eine Mastozytose sind noch nicht vollständig erforscht. Bekannt ist, dass bei den meisten Patientinnen und Patienten genetische Veränderungen dazu führen, dass sich die Mastzellen zu stark vermehren. Häufig kann die sogenannte KIT-D816V-Mutation als Ursache für die Erkrankung nachgewiesen werden. Eine Mastozytose wird nur in sehr seltenen Fällen von den Eltern an ihre Kinder vererbt.
Verlauf und Prognose: Mastozytose meist gutartig
Die Erkrankung verläuft meist gutartig. Eine Hautmastozytose bildet sich bei Kindern bis ins Erwachsenenalter häufig vollständig zurück. Tritt die Mastozytose erst im Erwachsenenalter auf, bleibt sie dauerhaft bestehen. Wie sehr die Lebensqualität der Betroffenen eingeschränkt ist, hängt von der Stärke der Beschwerden ab. Dass die Mastzellen entarten und es zu einer gefährlichen Mastzellleukämie (Blutkrebs) kommt, ist extrem selten.
