TRAPS: Entzündungsreaktion durch genetischen Defekt
Das TNS-Rezeptor Assoziierte Periodische Syndrom (TRAPS) gehört zu den sogenannten autoinflammatorischen Erkrankungen. Symptome sind Fieber, Übelkeit, Hautausschlag, geschwollenes Auge und Muskelkrämpfe.
TRAPS ist eine sehr seltene Erkrankung, etwa einer von einer Million Menschen ist davon betroffen. Dabei kommt es zu einer Entzündungsreaktion (Inflammation), die scheinbar von selbst (auto) auftritt. TRAPS tritt vorwiegend in Europa auf. In den meisten Fällen beginnt es im Alter von unter vier Jahren.
Symptome: Fieber, Übelkeit, Hautausschlag
Die Krankheitsschübe können bei TRAPS einige Tage bis mehrere Wochen dauern, meist zwei bis drei Wochen. Dabei können folgende Symptome auftauchen:
- anhaltendes Fieber
- Bauch- und/oder Brustschmerzen wegen einer Entzündung des Bauch- oder Lungenfells oder des Herzbeutels
- Übelkeit, Erbrechen, Durchfall oder Verstopfung
- schmerzender, roter, scharf begrenzter Hautausschlag
- geschwollenes Auge und/oder Bindehautentzündung im Auge
- Muskelkrampf, Gelenkschmerzen, Muskelschmerzen
Auslöser: Verletzungen, Infektionen, Stress oder körperliche Aktivität
Die Erkrankung tritt in Schüben auf. Auslöser können kleine Verletzungen, Infektionen, Stress oder körperliche Aktivität sein. Aber die Schübe können auch spontan auftreten. Oftmals beginnt ein Schub mit einem tiefen Muskelkrampf, der langsam stärker wird und dann zu anderen Stellen der Gliedmaßen wandert. Danach entsteht der Hautausschlag. Die Fieberschübe verlieren mit zunehmendem Alter an Intensität.
Ursache: Genetischer Defekt eines Rezeptors
Die Ursache für TRAPS ist ein genetischer Defekt eines Rezeptors, der für die Vermittlung von Entzündungssignalen verantwortlich ist. Überall im Körper warten schlummernde Abwehrzellen auf ihren Einsatzbefehl. Befinden sich fremde Eindringlinge im Organismus, bildet der massenhaft Alarmstoffe. Diese Signalmoleküle heften sich an die Schalter auf den ruhenden Abwehrzellen und wecken sie auf. So werden tausende Immunzellen aktiviert, um den Feind zu eliminieren.
Die Immunzellen suchen nach den Fremdlingen und beseitigen sie. Normalerweise ist ihre Mission danach erfüllt und sie schlafen wieder ein. Wenn das Signal übermittelt ist, die Zelle also weiß, was sie machen muss, wird der Schalter wieder ausgeschaltet. Man vermutet, dass bei TRAPS dieser Schalter nicht genügend inaktiviert wird. Daher laufen die Abwehrzellen Amok. Sie bleiben viel zu lange aktiv und fallen auch über körpereigenes Gewebe her.
Behandlung mit Biologikum
Zur Behandlung von TRAPS, waren früher sehr hohe Dosen Cortison notwendig, die erhebliche Nebenwirkungen haben können. Zum Glück gibt es inzwischen ein Biologikum, mit dem sich TRAPS zwar nicht heilen, aber dauerhaft unterdrücken lässt.
Folge-Erkrankung: Amyloidose
Bei bis zu 15 Prozent der von TRAPS Betroffenen tritt langfristig eine Folge-Erkrankung auf: die Amyloidose. Dabei lagert sich der Eiweißstoff SAA im Zell-Zwischenraum insbesondere des Nierengewebes ab. Das ist eine Folge des erhöhten Blutspiegels von SAA aufgrund der chronischen Entzündungsreaktion im Körper. Während der Krankheitsschübe ist der SAA-Spiegel besonders hoch, aber auch zwischen den Schüben kann der Blutspiegel leicht erhöht sein. Dank verbesserter Diagnostik und Behandlung sind die Amyloidose und das durch sie verursachte chronische Nierenversagen seltener geworden.
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