Abenteuer Diagnose: Systemische Sklerodermie erkennen und behandeln

Stand: 18.11.2023 22:01 Uhr

Die systemische Sklerodermie ist eine seltene rheumatische Autoimmunkrankheit aus der Gruppe der Bindegewebserkrankungen (Kollagenosen). Betroffen sind die Haut, aber auch innere Organe wie Lunge, Herz oder Nieren.

Bei einer systemischen Sklerodermie kommt es zu Entzündungen in kleinen Blutgefäßen, im Bindegewebe der Haut oder in inneren Organen. Auslöser sind bestimmte Eiweißmoleküle (Autoantikörper) im Blut. Meistens sind Menschen im Alter zwischen 40 und 50 Jahren betroffen. Frauen erkranken etwa fünfmal häufiger als Männer, Kinder nur sehr selten.

Symptome: Schmerzende Finger bei Kälte, Hautverdickungen

Betroffene leiden zuerst meist unter unspezifischen Symptomen wie Fieber, Müdigkeit, körperlicher Schwäche und Gewichtsverlust. Hinzu kommen Durchblutungsstörungen an den Händen, manchmal auch im Gesicht und an den Füßen. Bei Kälte schmerzen die Finger und verfärben sich von Weiß über Blau zu Rot (Raynaud-Symptom). Die Haut wird zunehmend dicker: Daher der Name: Skleros bedeutet hart, Derma ist die Haut. Auch das Gesicht und der Mundraum können betroffen sein, zum Beispiel kann sich die Mundöffnung verkleinern. Später können Schäden an inneren Organen bis hin zu lebensbedrohlichen Zuständen hinzukommen.

Der Verlauf einer systemischen Sklerodermie ist sehr unterschiedlich und nicht vorhersagbar. Manchmal tritt die Krankheit abrupt auf, häufiger ist aber ein schleichender Verlauf. Immer wieder kommt es zu akuten Schüben, in denen sich die Beschwerden verschlimmern.

Sklerodermie kann Organe befallen

Eine systemische Sklerodermie kann sich auf verschiedene Organe ausbreiten:

  • Eine Vernarbung (Fibrose) der Lunge ist meist das erste Zeichen für eine Organbeteiligung. Auch Lungenhochdruck kommt bei Sklerodermie häufig vor.
  • Daneben zählt die Beteiligung der Nieren zu den bedrohlichsten Organkomplikationen. Betroffen sind die kleinen arteriellen Blutgefäße der Niere. Die Fibrose der Gefäßwand kann zu Bluthochdruck und Niereninsuffizienz führen.
  • Veränderungen am Herzen können die Pumpleistung verringern (Herzinsuffizienz). Auch Herzrhythmusstörungen wie das Vorhofflimmern sind möglich.
  • Sind Magen und Darm betroffen, leiden Betroffene unter Durchfall oder Verstopfung und krampfartigen Bauchschmerzen. Außerdem ist die Aufnahmefähigkeit für Nährstoffe eingeschränkt, dadurch kann es zu Mangelerscheinungen kommen.

Ursache noch unbekannt

In den meisten Fällen ist die Ursache der systemischen Sklerodermie unklar. Menschen mit einer bestimmten genetischen Veranlagung haben ein erhöhtes Risiko.

Untersuchung von Haut, Blut und Organen

Ein Rheumatologe erkennt die systemische Sklerodermie anhand der typischen Symptome wie Durchblutungsstörungen der Hände und Veränderungen der Haut. Oft entnimmt der Arzt eine Gewebeprobe aus der Haut. Unter dem Mikroskop erkennt er eine starke Zunahme der Kollagenfasern, wenn eine systemische Sklerodermie vorliegt.

Häufig haben Menschen mit Sklerodermie bestimmte Autoantikörper im Blut, die über eine Blutuntersuchung nachgewiesen werden können.

Um Veränderungen der inneren Organe festzustellen, sind oft weitere Untersuchungen nötig, zum Beispiel

  • Blutdruckmessung
  • Ultraschall der Nieren
  • Röntgen der Lunge
  • Untersuchung der Speiseröhre
  • Ultraschalluntersuchung des Herzens (Echokardiografie)
  • Lungenfunktionstest

Hat die Erkrankung innere Organe befallen, müssen zusätzlich Spezialisten wie Gastroenterologen (Magen-Darm-Trakt), Pulmonologen (Lunge), Kardiologen (Herz) und Nephrologen (Nieren) herangezogen werden.

Systemische Sklerodermie ist nicht heilbar

Die systemische Sklerose ist momentan nicht heilbar. Die Therapie zielt vor allem darauf ab, ein Fortschreiten der Erkrankung zu verhindern und bereits entstandene Organschäden zu kompensieren. Die Behandlung richtet sich nach der Erscheinungsform und Schwere der Krankheit. Je nachdem, welche Organe betroffen sind, können Medikamente zum Einsatz kommen, um die Funktion dieser Organe zu erhalten und die Beschwerden zu lindern.

Eine wichtige Rolle spielt Krankengymnastik: Massagen, Bewegungsübungen und Wärmeanwendungen helfen, die Beweglichkeit der Gelenke zu steigern und Gelenkschmerzen zu verringern.

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