POEMS-Syndrom: Seltene Form von Blutkrebs
Beim POEMS-Syndrom produzieren entartete blutbildende Knochenmarkzellen Antikörper gegen das eigene Nervensystem. Die Erkrankung ist eine seltene Variante des Multiplen Myeloms.
Die Buchstaben POEMS stehen für die Symptome Polyneuropathie, Organomegalie, Endokrinopathie, M-Gradient und Hautveränderungen ("skin lesions"). Die Ursachen der Erkrankung sind bislang nicht bekannt. Sie tritt am häufigsten zwischen dem 50. und 60. Lebensjahr auf.
Diagnose: Hoher Blutspiegel und Ödeme
Hauptkriterien für die Diagnose des POEMS-Syndroms sind ein erhöhter Blutspiegel des Wachstumsfaktors VEGF und sklerotische Knochenläsionen.
Nebenkriterien sind:
- Ödeme
- Organomegalie: Vergrößerung von Organen, etwa Milz, Leber und Lymphknoten
- Endokrinopathie, etwa Schilddrüsenunterfunktion, Ausbleiben der Regelblutung
- Hautveränderungen, z. B. Verdickung und Hyperpigmentierung
- Thrombozytose
Symptome: Infektanfälligkeit und Müdigkeit
In vielen Fällen verursacht das POEMS-Syndrom keine Beschwerden. In der Regel stehen Sensibilitätsstörungen und Lähmungen im Vordergrund. Durch die Ausbreitung von Plasmazellen werden andere blutbildende Zellen im Knochenmark verdrängt und die gesamte Knochenstruktur zerstört. Die Folgen sind unter anderem eine Schwächung des Immunsystems mit einer erhöhten Infektanfälligkeit und eine Blutarmut mit begleitender Müdigkeit.
Häufig wird das Syndrom mit der chronisch entzündlichen demyelinisierenden Polyneuropathie verwechselt. Diese Fehldiagnose muss unbedingt vermieden werden, weil die dafür geeignete Therapie beim POEMS-Syndrom wirkungslos ist.
Behandlung des POEMS-Syndroms
Die Behandlung des POEMS-Syndroms orientiert sich an den Leitlinien zur Therapie des Multiplen Myeloms. Das Ziel der Therapie ist die Abschwächung der Symptome und die Verlängerung der Überlebenszeit.
Mögliche Therapien sind:
- Bestrahlung
- Cortison
- Chemotherapie
- Stammzelltransplantation
Während bei älteren Betroffenen ab 65 Jahren die Chemotherapie die Therapie der Wahl ist, erfolgt die Behandlung junger Betroffener mit einer Stammzelltransplantation.
